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2024年10月，上海姑娘沙白赴瑞士安乐死，她20岁时罹患红斑狼疮，生前一周需要进行三次、每次五到六小时的肾透析，引发舆论海啸。这是继2023年12月香港演员周海媚因红斑狼疮去世后，红斑狼疮第二次在公众视野中引起大量讨论。

红斑狼疮是一种常见的慢性、反复发作的自身免疫性疾病，根据病变部位可被分为皮肤型红斑狼疮（CLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。这种疾病目前无法根治，也被很多人称为“不死的癌症”。这种潜伏在免疫系统内的疾病，究竟有多严重，会给患者的生命质量带来多大的影响？以下是系统性红斑狼疮患者小叶的故事。

15岁的狼疮患者

小叶在2019年被确诊系统性红斑狼疮，当时她15岁。“中考前有一次持续腹痛了三天，去医院检查，没查出来具体的原因，被转到内科转到血液科。医生当时看我在中考，让我过两个月考完了再来检查。”

小叶中考后遵照医嘱去复查，中午检验科下班，血常规结果要到下午才出来，她和父亲在医院周围吃个饭，下午回医院拿报告。“走到地铁口，我爸手机响了，让我们赶紧上楼去她办公室。”医生在电话里跟小叶的父亲说，检查结果显示，小叶的血小板只有19x10^9/L，正常值是(125~350)x10^9/L。

血小板值过低时，人体会出现出血倾向、心律失常、全身不适如发热、恶心呕吐、全身酸痛、皮肤瘙痒等症状。在出血倾向中，轻度出血容易引起皮肤瘀斑、瘀点或牙龈、鼻腔出血，严重出血：月经量异常增多（女性）、消化道出血（呕血、黑便）或尿血，当血小板极低（<20×10⁹/L）时，可能出现严重的自发性出血如颅内出血、肺、肝、脾等重要器官的出血，甚至危及生命。

小叶的血小板指标极低，状况危险，回到医生的办公室后，被马上安排住院。

回忆当时情况，小叶在得知检查结果前并没有自己病了的知觉。“我以为只是备考太累了，没有往那么方面想。”实际上，种种症状早已出现，小叶身上经常出现莫名其妙的青紫淤血，“我以为是体育中考训练的时候磕碰的。”实则是皮下毛细血管破裂出血；有一段时间，小叶频繁流鼻血，流量很大且难以止血，边流鼻血边感到口渴的程度，“我以为是我鼻炎，鼻粘膜容易破裂。”；考前，小叶不止一次腹痛，很有可能是消化道内轻微出血。

“后来在医院，检查过后也的确发现我有便血的情况。”小叶说，“从那之后，只要每次提到相关话题，我妈就会提醒我大便颜色太深是出血的表示，让我时刻注意。”

第一次住院，小叶住了一个星期，期间亲朋好友来看她，都说她“瘦了”、“苍白的可怕”，“我不太相信，可能只是我脸长。”她说。

每一天早晚，护士都会来抽血，检查指标是否有变化。众多检查中，最令她印象深刻的是脊髓活检，这是一种了解骨髓象的方法，同骨髓穿刺一样，用于筛查血液系统疾病、骨髓感染、骨髓纤维化、骨髓异常增殖性疾病等疾病。“很可怕，一根针伸到你身体里，然后你的一部分就真的被针管抽走了。”

住院后期，小叶从血液科被转诊到风湿免疫科。从那时候开始，小叶知道，风湿病不是只有老年人会得，她这样的青少年也会得。风湿免疫类疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合症、骨关节炎、痛风等。出院时，小叶的出院诊断书的确诊疾病上写的是“系统性红斑狼疮（SLE）”。医生给刚出院的小叶开的处方，包含了1天10片的激素类药物，为了防止激素伤害的胃粘膜而需服用的大量胃药，和两个星期内每天一次的血常规，需要观察指标后才能逐步减下药量。

自那之后，小叶又陆续入院过几次。临近21年的冬天，小叶再次腹痛不止，持续低烧，父母同小叶到离家最近的三甲医院就医。当时的疫情管控政策，要求发热患者必须到医院的发热门诊就医，进行核酸检测，以杜绝新冠肺炎患者的可能性，检测呈隐性后才可继续就医。正值夜晚，只有两位急诊医生值班，小叶和父母在发热门诊等待接近两小时后终于进行了核酸检测，凌晨一点时在急诊部与医生面诊。医生得知小叶患有红斑狼疮后，告知小叶和家人，病情过于复杂，急诊医生无法做出诊断，需要专科医生诊断。

但那要等到第二天白天，小叶此时腹痛至无法行走，频繁呕吐，同时因为发烧出现畏寒状态。父母立即决定带小叶离开医院，父亲去一处离家更远的三甲医院咨询问诊，母亲带着小叶求问住所的私人诊所，尝试开到一些缓解腹痛和呕吐问题的药物。小叶无法走路，母亲决定招呼医院门口的摩的，挨个去附近的诊所询问。“当时觉得很绝望，以为身体很难受，等了那么久之后医院居然告诉我没办法。我妈找了辆摩的，她坐在我后面，把我裹得紧紧的，天气太冷了，风还是从我脸上刮过去。”

走遍几家凌晨还营业的诊所后，诊所内的工作人员都明确表示“不就诊发烧的病人，请到医院发热门诊就医”。到最后一家诊所，门口的玻璃上贴着告示，上面写着“不接待发热患者”，小叶的母亲和小叶站在诊所门口，并未上前，坐诊医生看到有人前来，走到门口，和小叶母亲交谈。“我记得，当时医生问我，小孩发烧了吗，我妈说没有，她肚子不舒服，医生你能不能开点药？”小叶说。

最后小叶的父亲在另一家三甲医院找到了愿意下诊断开药的医生，母亲带着小叶凌晨坐上出租车前往另一家医院。小叶在医院打完抗生素，回到家时几乎凌晨四点。之后小叶到风湿科医生处复查，医生告诉她，这次狼疮突然发作是因为没有服用足够量的激素。激素减量后，病情却没有停止发展。医生一再盯着小叶，不能自行减药，需要遵医嘱缓慢减药。自从确诊狼疮后，小叶多年来坚持去医院定期复诊，从19年初次出院后每天一次，到如今一个月一次面诊医生，需要服用的皮糖质激素甲泼尼龙，也从一开始的十片减量到如今的两片。医生告诉小叶和她的父母，小叶的狼疮如今病情稳定，在众多狼疮患者中属于轻症级别，只要控制得当，不会影响未来生活。

情绪、压力和并发症

红斑狼疮之所以受到医学界广泛关注，正是因为其是一种反复发作的自身免疫性疾病，发病原因尚不明确，可能与遗传、激素、免疫及环境等因素有关，症状多样复杂，可以累及全身多器官，主要的症状包括皮肤症状（如面颊部出现蝶形红斑、皮肤溃疡等）、心脏症状、肺脏症状、肾脏症状、血液系统症状以及神经系统症状等，并且没有明确的治疗手段，只能缓解出现的症状。这也意味着，各种因素都会影响到狼疮的病情进展，同时可能带来一系列的并发症和疑难问题。

面对小叶焦虑的父母，医生告知过千百万遍轻症无需焦虑，但小叶从未觉得自己是一个“轻症”患者，在日常生活中仍然时时面对着疾病带来的种种日常和突发状况。比如，因为免疫系统脆弱敏感，紫外线可能引起病变，小叶须时时遵照医嘱防晒打伞。正因为如此，小叶的皮肤异常白皙，看起来白里透红，实则是狼疮名称来源的特征之一，面部呈现被狼啃噬一样的红斑。同时，这也让在时常烈日高挂的广东进行课外活动成了老大难。“跟老师们说，他们大部分会都会理解，但我也碰到过不理解的老师，让我回家‘开证明’给他，最麻烦的还是每一次都需要跟他们解释，而且这样好像跟同学们格格不入。”

高中学习紧张忙碌，小叶一天要服用数种药片，为了剩下小叶的麻烦，母亲发明了一种装药片的方式：一个一次性手套，五个指头分别装一周五天工作日需要吃的药片，扎在一起。如此这样，一个手套放在书包不占位置，小叶每天服药时剪下一个“手指”就好，免去翻找的功夫。除此之外，家人还格外注意小叶的营养补充，每周末小叶回家，家人都会尽量准备丰盛的食物。

家人的关怀无微不至，即便如此，小叶的高中生活仍然并不顺利。高二时的一次例行检查，小叶的肝功能指标掉出正常范围，为此被转诊到肝科医生处，结果是被开了两个星期的颗粒中成药，小叶带到学校里冲泡，一次拆开二十多种中药颗粒都得耗费不少时间。另外，因红斑狼疮导致免疫力低下，小叶还有频繁皮肤过敏的症状，皮肤常常无缘无故泛红出现皮疹；易感体质更容易患上感冒，流感时节要愈发注意；膝盖等关节会在无法预测时轻微肿痛，天冷时尤甚；在高强度的学习中比完全健康的同龄人更容易感到疲惫。

继20年入院后，小叶在21年夏季再度入院。高二下学期，临近升高三，小叶在周一例行的升旗仪式上骤然呕吐，就医后被医生再度勒令入院。当时小叶因为在学校压力过大，失眠严重，几乎无法入睡，选择走读，通勤的劳顿和学习的压力压垮了她。

“睡得太少，上课经常睡着，听不见课又焦虑，焦虑之后压力更大。”小叶解释道。当时，她已经因为长期失眠、注意力涣散和情绪问题造访过市内精神卫生医院，同时在服用小剂量来士普，这是一种用于治疗抑郁症和惊恐障碍的精神类药物。长期处于压力环境下，小叶发觉自己对于噪声的耐受程度越来越低，很小的声音就能让她从睡眠中醒来。同时，她对细节和情绪的敏感程度也越来越高，极容易分心，在学习和休息时无法和人共处一室，无法承受压力。她在那段时间对自己的高敏感型人格（HSP）有了一定程度的认识。“我后来想，或许生理和心理是有一致性的，红斑狼疮和高敏一样，本质上都是过敏，一个是你的免疫系统，一个是你的心灵。”

长达一周住院即将结束时，办理出院手续前，医生给小叶安排了眼科会诊，因小叶长期服用的药物之一，羟氯喹，副作用之一便是导致视网膜病变。检查后，眼科医生告诉小叶，她的左眼眼底有一定程度损伤，给她开了眼药水。三年后的夏天，小叶在近视手术前的例行检查中再度被告知左眼眼底部分破损，需要在近视手术前进行激光治疗。

永久的日常

对小叶来说，患上红斑狼疮日常中她最难以接受的部分，是服用大量药片和补剂。最多的时候，她一天要吃22粒药片。“早餐后2粒羟氯喹，2片甲泼尼龙，2粒骨化三醇，4粒升白胶囊，2粒环素胞软胶囊。”体积最大的中成药升白胶囊，有一个大拇指盖那么长，是她最近血液检查白细胞数量下降医生加开的。

上述只是遵循医嘱服用的药片，不包括日常需要补充的维生素B、C、D和钙片。长期服用甲泼尼龙，有导致骨质疏松的风险，医生建议每天服用钙片和维生素D。“维生素B对睡眠和皮肤好，所以是自己想吃的。”小叶说。

每天早晨服用完药片和补剂后，小叶常常觉得恶心、反胃、食欲不振。“这么多药片都吃饱了，还要吃午餐吗？”

胃容量被药剂占满是其中一个困难，服药过程中的不适是另一种切肤之痛。小叶每天必须服用的激素类药物，甲泼尼龙，是一种糖皮质激素药物，用于内分泌失调、风湿性疾病、过敏反应、血液疾病等等疾病的治疗，是过敏领域的常见药物。这种白色的小药片，小叶已经吃了将近十年。

“它（甲泼尼龙片）是分散片，就是说一碰到水就会化成糊状，同时它又特别特别苦。”小叶提到，“你放进嘴里，不马上喝水咽下去，没几秒钟就化了。干吞也不行，口水会让药片黏在舌头上，苦得人发抖，想吐。那种苦味吃糖压不下去，吃再多糖都用。”

“我有时候想到底谁发明这种东西（分散片）的，太缺德了。”小叶补充。甲泼尼龙作为一种化学成分，几乎不溶于水，或许分散片的形式能让药物更快起效。她现在对于吞咽这种药物已经很有经验，必须冷水吞服，否则药片会直接化在热水里；必须放在口腔靠近舌尖的部分，因为感知苦味的味蕾在舌头根部，这样能减少感到苦味的机会；动作必须要快，否则稍不注意，药片就会被化开，像一块牛皮癣沾在舌头上，怎么也甩不掉，这是最糟糕的情况。

“其实我记得，一开始吃甲泼尼龙的时候，没有这么苦。”小叶回忆。2019年她第一次入院治疗时，医生给她开的处方是进口的羟氯喹和甲泼尼龙片，药品名称分别叫赛诺菲和美卓乐，分别由西班牙Sanofi-Aventis SA和意大利Pfizer Italia Srl生产。

“后来过了大概过了一两年，我吃的这两种药都换成国产的了。进口的羟氯喹我早晚吃1粒，换成国产的后就要吃2粒。骨化三醇也是，换成国产后一天吃2粒。” 骨化三醇软胶囊是一种维生素，其主要成分骨化三醇是维生素D3的活性代谢产物，用于治疗骨质疏松、慢性肾功能衰竭，甲状旁腺功能低下等疾病。

目前，纷乐/上海医药是国内最大的羟氯喹仿制药厂商，其一盒羟氯喹规格为0.1g14片，而一盒赛诺菲规格为0.2g10片，二者价格相差二分之一。而美卓乐在国内最大的仿制药厂商是双燕牌/尤金，在剂量上，美卓乐一盒4mg30片，尤金一盒4mg24片，前者价格是后者的四倍。

小叶就自己服用的上述两种药品询问平常为她开药的妈妈。“她说，现在医院里开不到赛诺菲和美卓乐，只能到药店里自费购买。”小叶转述道，“不仅仅是上面两种药，现在‘医院里基本上都开不到进口药了’。”

“有时候吃药让我太痛苦了。医生每次见到我都跟我说，只要坚持服药，你跟没有得这种病的人不会有区别，不会影响你的健康和生育。”小叶说，“但我只是非常轻症的红斑狼疮患者，每天就要吃这么多药，那重症呢？”

在日复一日不间断地服药中，小叶有了一种她无法掌控自己人生的感受。“我每天都要吃这么一把药来维持正常，我的人生在被药物控制。”

自从确诊红斑狼疮后，她数不清有多少次她和父母围绕服药展开争吵。开始寄宿后，父母无法时刻监督她吃药，学习生活繁忙，难免有忘记的时候。“有时候我周末回家，我妈会数我药盒里的药片，看剩下的数量对不对。如果不对，她就又要跟我吵架，说我没按时吃药。”除了服用药物外，小叶父母最关注的就是每次血液检查的结果和指标。除了血常规外，小叶的血检还包括双链DNA等等特殊项目，需要空腹抽血。这样的血检，从小叶十五岁开始，没有间断过。小叶上高三时，每周只有一天休息，仍然需要早起空腹来到医院检查。如今搬家后，新家离检查的医院将近三十公里，需要检查的早晨，小叶在抽血前需要空腹乘坐一个半小时的地铁到达医院，常常在检查前就觉得体力不支，即将晕倒。血检结果出来后，父母会一项项阅读血液指标，从红细胞、白细胞的数量，肝功能、肾功能的相关指标，与正常指标和之前的结果进行比对。如果有哪项指标不正常，父母则会在她面前喋喋不休，提醒她“你又不正常了”，反复询问她是否按时吃药，告诉她不要熬夜，不要喝含糖和防腐剂的饮品。

回想起那样的时刻，小叶每每觉得恐惧和难受，焦虑排山倒海压倒她。即使父母是出于关心，反反复复被指标衡量健康状况，让数字成为了她人生里最大的信号灯：没人想要时刻被监控。但小叶更强烈的念头是：为什么我要吃这些药？为什么我要做这些检查？为什么我要为无法控制的身体状况承担后果，接受指责？身体受物质操控……上一次我和我妈大吵一架，问我到底要吃这些药到什么时候，要到我25岁，还是要到我死的时候。小叶在她的社交媒体上这么写过。

如今，小叶刚刚迈入20岁，离25岁还有五年，这是一段足够重新上一次大学的时间。小叶读到，人类长到25岁，前额叶终于完全成熟，激素开始进入稳定运行的规律，25岁的女性不会那么容易被经前综合征和和激素控制，她会有更稳定的情绪和更成熟的身体。但停止服药、检查、定期造访医院的日子仍未到来，完全治愈红斑狼疮的消息仍遥遥无期，她仍在对抗自己体内的不稳定因素，做出无论是积极亦或是消极的努力。

*文中小叶为化名，感谢她为本文提供的素材和线索！

参考资料 [1]百度百科：红斑狼疮 https://baike.baidu.com/item/%E7%BA%A2%E6%96%91%E7%8B%BC%E7%96%AE/708708 [2] 演员周海媚长期受红斑狼疮困扰，这种“不死的癌症”尤其偏爱女性 https://www.thepaper.cn/newsDetail_forward_25638575